Symptome Sklerodermie

Zu Beginn der zirkumskripten Sklerodemie treten kaum sichtbare, rote Flecken an unterschiedlichen Körperstellen wie an Extremitäten oder Rumpf, jedoch weniger im Gesicht auf, um sich schließlich münzgroß auszubreiten. Anschließend sind in der Mitte der Hautflecken elfenbeinfarbene, glatte Verhärtungen (Sklerosen) zu erkennen, umgeben von einem rötlichen Ring. Im Endstadium erscheinen die Herde bräunlich und der Ring verschwindet. Die Hautverhärtungen allerdings bleiben und gehen manchmal als girlandenförmige Hauterscheinungen ineinander über.

Einige Krankheitsformen manifestieren sich als Schluckbeschwerden und Verdauungsstörungen, andere Erkrankte zeigen Atemnot als erstes Symptom. Weitere Erscheinungsformen der systemischen Sklerose (PSS) sind die Mikrostomie, eine Mundverengung, die Zähneputzen, Zahnbehandlungen und Nahrungsaufnahme erschwert.
Desweiteren kann eine Verkürzung des Zungenbändchens auftreten: Der Mund wird trocken, Sprechen und Schlucken fällt zunehmend schwerer, was sich wiederum auf die Verdauungsorgane auswirkt, die mit zu wenig eingespeichelter Nahrung zu kämpfen haben. Aufgrund der Sklerodermie kann die Funktion des Magenpförtners beeinträchtigt sein: Er schließt nicht mehr, Sodbrennen ist die Folge.

Etwa 50 Prozent der Betroffenen erfahren krankhafte Veränderungen ihrer Nieren, einhergehend mit Bluthochdruck. Bindegewebswachstum schwächt die Herzmuskulatur und schränkt unmerklich nach und nach die Pumpleistung des Herzens ein.
Sind Speichel- und Tränendrüsen betroffen, spricht man vom Sekundären Sjögren-Syndrom. Die Patienten leiden unter Mund- und Augentrockenheit.

Bei der Variante der linearen bzw. bandförmigen Sklerodermie zeigen sich längliche Herde in Gelenkbereich, etwa an Ellenbogen oder Knien, die die Beweglichkeit beeinträchtigen. Bei Kindern wächst erkrankte Haut nicht auf die gleiche Weise wie die gesunde: Deformierungen und Verkürzungen der Hautareale können die sichtbare Folge sein. Eine Profunde Sklerodermie hingegen zeichnet sich durch eine zusätzlich auf Knochen und Muskeln ausgedehnte Verhärtung aus und verursacht Wachstumsstörungen bei Heranwachsenden.

Das frühauftretende Raynaud-Syndrom zeigt sich bei über 90 % der PSS-Patienten. Vom Rumpf weit entfernte Körperteile wie Finger und Zehen verfärben sich bei Kälte während krankheitsbedingten Zusammenziehens der Blutgefäße violett oder weiß. Erneut in der Wärme, sorgt ein Wiederdurchbluten für starke Schmerzen.