Verlauf Sklerodermie

Bei der systemischen Sklerose (PSS) sind neben der Haut auch innere Organe in unterschiedlichen Varianten und Verläufen betroffen.
Da diese Raynaud-Schübe immer wieder für eine zu geringe Durchblutung verantwortlich sind, bilden sich im Verlauf der Erkrankung schmerzhafte Nekrosen, welche eine Amputation der betroffenen Gliedmaßen nach sich ziehen können.
Lungenfibrosen bringen eine Zunahme kollagenen Bindegewebes mit sich. Die verhärtete Lunge kann sich nicht mehr ausreichend dehnen; sowohl die Aufnahme von Sauerstoff als auch die Abgabe verbrauchter Stoffe sind reduziert.

Bei der seltenen, im Kindesalter auftretenden Säbelhieb-Sklerodermie verlaufen säbelhiebförmige Hautverhärtungen von der Kopfhaut über die Stirn in Richtung der Augenwinkel. Im Areal der Herde ist das Schädelknochenwachstum behindert; auch die Lidfunktion kann beeinträchtigt sein. Eine andere Form ist die im Gesicht auftretende Hemiatrophia faciei progressiva, die zusätzlich Gesichtsmuskeln und Knochen angreift. Deformationen der jeweiligen Gesichtshälften sind die Folge.